Аутоиммун ретінде адам ауруларының бұл класы иммундық жүйенің функциялары бұзылған және дененің сау тіндеріне қарсы әрекет ететін аутоиммунды антиденелердің патологиялық өндірісімен байланысты және оларды қабынудың өзгеруіне немесе жойылуына әкеледі. Бұл патология әртүрлі органдар мен жүйелерге, соның ішінде бауырға әсер етуі мүмкін. Осылайша, әсіресе, 40-50 жастағы әйелдерде бауырдың бастапқы билиарлы циррозы дамиды, ал көптеген жағдайларда аурудың отбасы сипаты (апа-қарындастар, аналар мен қыздар арасында және т.б.) байқалады.
Базалық билиарлы цирроздың себептері мен кезеңдері
Қазіргі уақытта бастапқы билиарлы цирроздың даму механизмі неліктен белгілі, осы мәселе бойынша зерттеулер мен талқылаулар жүргізілуде. Патология себептері туралы жорамалдардың бірі мыналар:
- вирустық және бактериялық инфекциялар (жақында аурудың инфекциялық сипаты туралы теориялар өте жоғары сұрақ);
- гормондық бұзылулар;
- генетикалық факторлар;
- химиялық заттарға әсер ету;
- басқа аутоиммунды аурулар (ревматикалық артрит, Раймон ауруы, Сжогрен синдромы, аутоиммунды тиреоидит, склеродерма, құбырлы бүйрек ацидозасы және т.б.).
Аурудың дамуында төрт кезең бар:
- Алғашқы кезеңде аутоиммундық реакциялардың нәтижесінде ішек өт жолдарының қабыну қабыну қабынуы пайда болады, ал өтпенің тоқырауы байқалады.
- Сонда өт жолдарының саны, өт келуінің блоктары және оның қанға түсуі байқалады.
- Бауыр порталының трактаттары шрам тінімен ауыстырылады, паренхимада активті қабыну және некротикалық құбылыстардың белгілері байқалады.
- Шеткі және орталық холестастың белгілері бар кіші және ірі түйіршікті цирроздың сатысы.
Базалық билиарлық цирроздың белгілері
Пациенттер жиі шағымдана алатын патологияның алғашқы көріністері болып табылады:
- ауыр әлсіздік, тез шаршағандық, ұйқышылдық, белсенділікті едәуір шектеп, еңбекке қабілеттілігін төмендету;
- терінің қышуы (көптеген жағдайларда айқын, түнде нашар, ваннаны қабылдағаннан кейін, жүннен жасалған бұйымдарға тию);
- терінің қалыңдауы, терінің құрылымын нығайту;
- тері жамылғысының, шырышты қабықшалар, склера;
- құрғақ көз ;
- ыңғайсыздық, дұрыс гипохондриядағы нәзіктік.
Сондай-ақ, пациенттер дененің температурасы, басы ауыруы, тәбеттің болмауы, салмақ жоғалтуы, депрессиялық күйі сияқты жиі бұзылады. Кейбір науқастарда өтімдіктің бастапқы сатысында бастапқы билиарлы цирроз іс жүзінде симптомсыз болып табылады.
Содан кейін аталған белгілерге келесі белгілер қосылады:
- Терідегі тамырлы бұталар;
- бет, аяғы мен пальмалар қызаруы;
- шегелердің деформациясы («шыны әйнегі»), оларға ақ көлденең жолақтар пайда болуы;
- тырнақ фалангдарының қалыңдығы.
Сондай-ақ, витаминдер мен басқа да қоректік заттарды, остеопорозды, стеаторияны, гипотиреозды, геморрой және иофагальды веналардың варикозды тамырларын, асцит, қан кету және басқа да асқынулардың сіңуін бұзу мүмкін.
Базалық билиарлық цирроздың диагностикасы
Осы диагнозды жеткізу зертханалық зерттеулерге негізделген:
- жалпы қан анализі;
- биохимиялық қан анализі ;
- коагулограмма;
- бауыр талдау;
- липидограмма;
- Зәрді жалпы талдау.
Ультрадыбыстық бақылауда жүргізілетін бауыр биопсиясы арқылы диагнозды растау мүмкін.
Базалық билиарлы циррозды емдеу
Аурудың ерекше емі жоқ, тек клиникалық симптомдардың ауырлық дәрежесін төмендететін әдістер, цирроздың дамуын тоқтатады, ауыр асқынулардың дамуына жол бермейді. Негізінен, бұл иммуносупрессивтік препараттарды, глюкокортикостероидтарды, холагогтарды, гепатопротекторларды, антигистаминдерді және т.б. тағайындалатын дәрі-дәрмекті схемалар. Физиотерапиялық әдістер де қолданылады, арнайы диета тағайындалады. Ауыр жағдайларда хирургиялық араласу бауырды трансплантациялауға дейін жүзеге асырылады.