Егер ұрықтың дамуы дұрыс болмаса, ұрықтың ішкі органдар құрылымында ауытқулары болады. Осы мутациялардың бірі - Hirschsprung синдромы (мегаколон немесе аганглион). Бұл ауру 5000 баланың біреуінде, негізінен, ер адамдарда кездеседі.
Хиршспрунг ауруы - бұл не?
Асқазанның моторикалығы және нәжістің мерзімді экскрециясы арнайы жүйке жасушалары арқылы реттеледі. Туа біткен мегаколон олардың жетіспеушілігімен немесе жетіспеушілігімен сипатталады, соның салдарынан нәжісті эвакуациялау айтарлықтай қиындатады. Нәтижесінде үлкен ішек көп мөлшерде жиналады. Бұл органның ұзартылуына және ұзартылуына әкеледі.
Балалардағы Хиршспрунг ауруы - симптомдар
Клиникалық көрініс ішектің иннарациясы мен локализациясына байланысты. Балалардағы Хиршспрунг ауруы келесі белгілермен көрінеді:
- түпнұсқалық нәжістің болмауы (мегония);
- газды белгілеу;
- метеоризм ;
- құсу, кейде өт;
- ұзартылған іш қату ;
- іштің пішінін өзгерту;
- инверттелген немесе төмен позициялы umbilicus;
- Сирек диарея.
Ауру Егде жастағы балалардағы хиршспрунг қосымша симптомдармен бірге жүреді:
- Ішек қозғалысының болмауы;
- іш ауруы;
- ағзаның интоксикацияы;
- физикалық дамудан артта қалу;
- ішінара гетерохромия;
- қатты нәжістің болуы («ішек тастары»);
- анемия ;
- кеудеге деформация;
- гипотрофия;
- enterocolitis;
- Ірі ішектің кеңеюі;
- бронхит және пневмонияны дамытуға бейімділік;
- құсу мен диарея ұзақ созылған іш қатудан кейін.
Балалардағы аурулар - диагноз
Сипатталған патологияның күдіктерін растау үшін дәрігер алдымен кішкентай емделушіні мұқият зерттейді. Жаңа туылған нәрестелердегі Хиршспрунг ауруы бұрынғысынша пальпациядан көрінуі мүмкін, бұл ішектің іш аймағын сезеді. Баланың ата-анасының сұрағына жауап беру маңызды рөл атқарады. Егер отбасында аталған аномалия жағдайлары болса, балада оның пайда болуы ықтималдығы айтарлықтай артады (тұқым қуалайтын фактор).
Hirschsprung ауруы бар баланың ректальды сараптамасы
Бұл аурудың негізгі диагностикалық әдісі - тік ішектің визуалды және саусақ зерттеуі (sigmoidoscopy). Хиршспрунның ауруына шағылысуы біраз уақытқа созылмаса да, сфинктердің жоғары тонусымен қоса, анальналық тесік алдында бос орын бар. Қосымша ақпарат алу үшін жабдықты зерттеуге тағайындалады. Hirschsprung ауруы - Диагностика:
- Барий қоспасын енгізумен ирриоскоскопия;
- колоноскопия;
- аноректальді манометрия;
- кейіннен гистологиялық талдау жасайтын биопсия.
Хиршспрунг ауруы - рентген
Сипатталған ауруды диагностикалаудың міндетті түрдегі түрі - сауалнама жүргізу. Рентгенография патологияның ауырлық дәрежесін анықтау үшін мегаколонның (Hirschsprung's ауруы) локализацияланған жерін анықтауға көмектеседі. Ішек моторикасының сапасын бағалау үшін контраст ортасын және қосымша ультрадыбысты енгізу ұсынылады.
Балалардағы Hirschsprung ауруларын емдеу
Көрсетілген аномалияны емдеудің жалғыз тиімді жолы - хирургиялық араласу. Консервативті тәсіл тек операция қарсаңында ғана талап етіледі. Хиршспрунг ауруларын жеңілдету және жеңілдету - емдеу патологияның белгілерін жоюға, нәжіс матасының шығарылуын қалыпқа келтіруге және ішектің қозғалуын қалпына келтіруге көмектеседі. Хирургиялық терапиядан кейін балаға дұрыс күтімді қамтамасыз ету және ерекше диетаға бейімделу керек.
Балалардағы Хиршспрунг ауруы - клиникалық ұсыныстар
Диагноз расталғаннан кейін және дәрігер операцияның күнін тағайындаған кезде рәсімге дайындалу қажет. Балалардағы мегаколон келесі емдеу шараларын қамтиды:
- Ішек тосқауылдарын жою. Натрий хлориді концентрациясының жылумен ерітіндісін 0,9% енгізу арқылы жүйелі түрде сифон клизмалары орнатылды.
- Ішек микрофлорасын қалпына келтіру. Бала пайдалы бактериялардың ( пробиотиктер ) өмірлік белсенділігін ынталандыратын есірткі қабылдауы керек.
- Иммунитетті қолдау. Бала E, C, B6, B12 дәрумендерін тағайындайды.
- Егістікті жақсарту. Ішектің босатылуын қалыпқа келтіру үшін асқазанды және гимнастиканы массаждауға көмектеседі.
- Іштің алдын алу. Таза суды қолданумен бірге талшықпен байытылған диета бар фекалияның тоқырауын болдырмаңыз.
- Метаболиялық процестерді қалпына келтіру. Тамақтанудың ауыр бұзылулары, ішілетін электролит ерітінділері, глюкоза және ақуыз препараттары ұсынылады.
Хиршспрунг ауруы үшін хирург
Ауруды жою үшін хирургиялық араласудың бірнеше нұсқалары бар. Олардың барлығы түзу сызықтың бұзылған учаскелерін және sigmoid ішектің бөлінуін және сау анасомозды тіндердің арасында бөлінуден тұрады. Бала кезінде Duhamel хирургиясы ең алдымен Хиршспрунг ауруы бойынша жүргізіледі, бірақ тиімді және қауіпсіз процедуралардың басқа түрлері бар:
- Свенсон-Хаятт-Исаковтың ректосигмоидэктомиясы;
- Rebein бойынша терең антиоксидант анальді анастомоз;
- Жұмыс Soave.
Аталған әдістер тиімділік тұрғысынан шамамен бірдей, сондықтан хирургиялық араласу түрін таңдауды мамандар жүргізеді. Белгілі бір түбегейлі манипуляцияны тағайындау дәрігерге кішкентай науқастың жасына және жағдайына негізделеді, Хиршспрунг ауруының қаншалықты жылдам дамып жатқанын бағалайды. Ата-аналар үшін тәжірибелі хирургты табу өте маңызды, бұл барлық операцияларды орындаудың кешенді әдісі.
Hirschsprung ауруы - диета
Сипатталған патологияның белгілерін жеңілдету үшін ерекше лактеративті диета ұсынылады. Hirschsprung ауруы үшін тамақтану нәжісті жұмсартатын және ішек қозғалғыштығын ынталандыратын өнімдерді пайдалануды қамтиды:
- кебек немесе аскөк (немесе нәрестелер үшін) ерітіндісі;
- құрғақ абрикосы, бұтақтары, әсіресе олардың негізіндегі компоттар;
- асқабақ;
- қарақұмық, сұлы, бидай ботқасы;
- бір кефир;
- қызылша;
- қияр;
- йогурт;
- вегетариандық сорпа;
- аз май қосылған диеталық етден бу котлеттер және суфле;
- өсімдік майы;
- жаңа піскен жидектер, жемістер мен көкөністер.
Диетадан ішекке ашыту процесін күшейтетін және қозғайтын барлық нәрселерді алып тастау керек:
- алмұрт;
- күріш, жарма ботқасы;
- жаңа ақ және қара бидай нан;
- ысталған өнімдер;
- қопсытқыш және кондитерлік өнімдер;
- какао және шоколад;
- тұқымдар;
- қырыққабат;
- майлы ет;
- бай сорпалар мен сорпа;
- картоп (шектеулі мөлшерде);
- макарон өнімдері;
- шие;
- май кремі бар кәмпиттер;
- бұршақтар;
- толық сүт.
Балалардағы Хиршспрунг ауруы - салдары
Дұрыс және уақтылы терапиясыз қаралған аномалия, әсіресе нәрестеде диагноз қойылған жағдайда, нашар аяқталуы мүмкін. Осындай жағдайлардың 80% -ында Гаральд Хиршспрунг ауруы баланың өліміне алып келеді. Операция уақытында және сапалы түрде орындалса, болжамдар айтарлықтай жақсарады, шағын пациенттердің шамамен 90% қанағаттанарлық мөлшерге оралады.
Хиршспрунг ауруларының басқа да асқынулары:
- өткір энтероколит;
- анемия;
- ішек тосқауылдары ;
- ауыр уыттану;
- перитонит;
- қызба;
- Ішектің қан кетуі;
- індеті;
- стеноз;
- фекальды ұстамау.