Сирек кездесетін және қауіпті аурулардың бірі - амиотрофиялық бүйірлік склероз. Бұл ауру адам ағзасының көптеген бұлшық еттеріне шалдығуды туғызады, ал сана әлі де айқын болады. Ең әйгілі мысал - әйгілі теориялық физик Стивен Хокинг, бұл ерекше жағдай, себебі амиотрофиялық склероз әдетте 3-5 жыл ішінде өлімге алып келеді, ал Хокинг ұзақ уақытқа жағдайды тұрақтандыруға қол жеткізді.
Амёотрофиялық жанама склероздың негізгі белгілері
Қазіргі таңда ғалымдар амиотрофиялық жанармай склерозының нақты себептерін анықтай алмады. Кейбіреулер бұл ауруды мұрагерлік деп санайды, кейбір - вирустық. ALS 10 000-ға 3-ге жуық адамның келуіне байланысты және өте тез дамып келе жатқандықтан, симптомдарды зерттеу бірнеше қиын. Амиотрофиялық жанармай склерозының аутоиммунды пайда болуының дәлелі бар, бірақ әр жағдайда аурудың себептері әр түрлі болуы мүмкін және әрдайым анық емес.
Ауруды макроскопиялық зерттеу арқылы белгілеуге болмайды, сондықтан бұл жағдайда компьютерлік томография нәтиже бермейді. Амиотрофиялық бүйірлік склероздың диагностикасы ми асты қабығының жасушаларының және цереброспинальды сымның бүкіл бағанасының микроскопиялық талдауына негізделген. Осындай жолмен ауруды орталық жүйке жүйесінің ұқсас белгілері бар басқа зақымданудан айыруға болады.
Алғашқы кезеңдерде ALS дерлік түсініксіз болып шығады, тек аяқтар мен ымырасыздықтар көрінеді. Уақыт өте келе белгілер әлдеқайда айқын болады:
- Жоғарғы немесе төменгі аяқ-қолдардың кейбір бұлшықеттерінің ішінара параличі;
- баланс сезімі нашарлайды;
- спаститілік орын алады;
- терең рефлекстердің қарқындылығы;
- кенеттен және бақыланбайтын күлкі немесе жылау бар;
- аяқтың қатып қалуы;
- Иық пен жамбас белдеуіндегі бұлшықеттердің атрофиясы, баспасөз;
- сөйлеу дұрыс емес және келісілмеген;
- тыныс алу қиындықтары;
- әлсіздік пен депрессия бар .
Соңғы диагноз науқаста орталық және перифериялық мотоинтерондардың зақымдалуының біржақты белгілері анықталғаннан кейін жасалады. Бұл моторлы нейрондардың жойылу процесі басталғанын және жақын арада аяқталған салданудың пайда болуын білдіреді. Көбінесе осы сәтте науқастар өмір сүрмейді, себебі бұлшықеттердің атрофиясы себепті тыныс алу функциясында қиындықтар туындаған кезде өледі.
Амёотрофиялық қыры склерозын емдеу
Аурудың дамуына себеп жоқ болғандықтан, оны емдеу тиімді емес. Сіз оның көріністерін жеңілдету үшін қолдау терапиясын пайдаланып, процесті аздап баяулата аласыз. Бірінші кезекте бұл өкпенің жасанды желдетуі. Бұл әдіс Батыста белсенді түрде қолданылады және науқастың өмірін 5-10 жылға ұзартуға мүмкіндік береді. Бұрынғы ТМД елдерінде бұл техника жабдықтардың қымбаттауына байланысты іс жүзінде қолданылмайды.
Аурудың дамуын баяулататын бір ғана дәрі бар. Бұл Рилуцол, ол rilutec қамтиды. Пациенттің глутаматының өндірісін тоқтатады, соның салдарынан мотоинурондардың зақымдануы аз болады. Riluzole АҚШ-та және Еуропаның көптеген елдерінде 1995 жылдан бері енгізілген, бірақ бұл препарат әлі тіркелмеген және пайдаланылмаған.
Дәрігерге қол жеткізе алатын болсаңыз да, бұл аурудың дамуына айтарлықтай әсер ететінін күтуге болмайды. Орташа алғанда, Riluzole терапиясы желдеткішті шамамен бір айға қосу қажеттілігін жояды.