Хиршспрунг ауруы ірі ішектің туа біткен аганглионы. Науқаста Meissner субмуссиялық плексусында және Аербахадағы бұлшықет плексусында жүйке жасушалары болмайды. Зардап шеккен аймақта ешқандай жарақат болмағандықтан және басқа бөлімшелердегі нәжістің ұзақтығы тоқыраудың арқасында ішектің ұзаруы мен кеңеюі байқалады.
Хиршспрунг ауруының белгілері
Хиршспрунг ауруының ең алғашқы белгілері - қаңылтыр, іш қату және іш қуысының артуы. Егер науқас дәрігермен кеңес алмаса, кеш белгілер пайда болады. Оларға мыналар жатады:
- анемия ;
- гипотрофия;
- фекальные тастар.
Кейбір жағдайларда пациенттер іштің ауырсынуын сезінеді, олардың күші іш қатудың ұзақтығы арта түскен сайын артуы мүмкін.
Хиршспрунг ауруының кезеңдері
Hirschsprung синдромы бірнеше кезеңде дамиды. Аурудың алғашқы кезеңі өтеледі: пациенттің іш қату бар, бірақ ұзақ уақыт бойы әртүрлі тазартатын клизмалар оны оңай жояды.
Осыдан кейін субкомпоненттелген кезең пайда болады, оның барысында пациенттің жағдайы нашарлайды және клизмалар тиімдірек болады. Бұл кезеңде ересектерде Хиршспрунг ауруы дамуында дене салмағы төмендейді, олар іштің ауырсынуымен және тыныс алу шегеді. Кейбір жағдайларда ауыр анемия мен метаболикалық бұзылулар байқалады.
Аурудың келесі кезеңі декомпенирленеді. Хирургиялық клизмаларды және әртүрлі лактериялық заттарды тазарту арқылы науқастарға көмек жоқ. Ол әлі төменгі іште ауырсыну сезіміне ие, сондай-ақ ішектің кедергісі тез дамып келеді.
Хиршспрунг ауруы диагностикасы
Хиршспрунг ауруы күдік пайда болған жағдайда алдымен ректальды тексеру жүргізіледі. Аурудың алдында науқаста тік ішектің бос ампуласы табылған. Сфинктің тоны артады. Бұл жағдайда іш қуысының барлық мүшелерінің зерттеу рентгенограммасынан өту керек. Хиршспрунг ауруы кезінде колонтық ілмектер кеңейтіліп, көбейеді, кейде сұйықтық деңгейін анықтайды.
Науқасқа сондай-ақ сигмәдоскопия, ирригография, колоноскопия және гистохимиялық диагностикадан өту керек.
Хиршспрунг ауруын емдеу
Хиршспрунг ауруларын емдеудің жалғыз жолы - операция. Операцияның негізгі мақсаттары:
- барлық кеңейтілген бөлімдерді тарату;
- аганглий аймағын алып тастау;
- Ішек ішек бөлігі жұмыс істейтін бөлігін сақтау.
Балаларға Swanson, Duhamel және Soave радикалдық операциялары жасалды. Ересектер қалыпты түрде олардың өнімділігі ішектің бұлшықет немесе субмукозды мембраналарында анатомиялық ерекшеліктер мен ауыр склероздарға қарсы. Көбінесе Хиршспрунг ауруы кезінде Дюамель операциясы өзгереді, онда аганглийоникалық аймақ ректумның қысқа қалдықтарын шығару арқылы жойылады. Көп жағдайда анустың сфинктеріне зақым келтіріп, колоректальды анастомоз қалыптастыруға болады.
Операция алдында науқас қажет
Хиршспрунг ауруына операциядан кейінгі жалпы болжам салыстырмалы түрде қолайлы. Бірақ кейбір жағдайларда қайталама хирургия қажет болуы мүмкін. Мұндай операцияның дерлік дерлік анастомозды қалпына келтіруге дейін азаяды және ол перитонеальды немесе периналық қол жеткізу арқылы жүзеге асырылады.